湖北武漢一名六歲女童因反覆咳嗽、氣促長達兩個月,最終在武漢兒童醫院確診患上極為罕見的肺泡蛋白沉積症。醫療團隊透過兩次高難度的全肺灌洗手術,成功從其雙肺中洗出逾3.2公升乳白色沉積液,這亦是湖北省首宗兒童全肺灌洗案例,女童術後呼吸功能顯著改善並已康復出院。
本文核心內容:
- 湖北武漢一名六歲女童因久咳、氣促兩個月,確診罕見的肺泡蛋白沉積症。
- 武漢兒童醫院呼吸內科團隊為其進行兩次全肺灌洗手術,分別從左肺及右肺洗出共超過3.2公升乳白色蛋白沉積液。
- 肺泡蛋白沉積症會導致肺泡被黏稠蛋白及脂質物質填塞,嚴重影響氣體交換,可能引致呼吸衰竭。
- 醫生指出此病在兒童中極為罕見,早期症狀易與普通肺炎或哮喘混淆,提醒家長對持續性咳嗽氣促須提高警覺。
病症特徵與診斷過程
據報導,女童兩個月前開始斷續咳嗽,呼吸日漸費力。轉至武漢兒童醫院後,醫生透過影像檢查發現其雙肺呈現典型的「鋪路石徵」,再結合支氣管鏡檢查及基因分析,最終確診為肺泡蛋白沉積症。呼吸內科主任醫生陳鵬解釋,患者的肺泡被黏稠的蛋白及脂質物質填塞,如同海綿的氣孔被泥漿堵塞,導致氣體交換嚴重受阻。
高難度手術治療過程
全肺灌洗是目前治療此病最有效的方法。武漢兒童醫院呼吸內科學科帶頭人陸小霞教授帶領多學科團隊,於六月初先後兩次為女童進行手術。團隊將帶有「安全氣囊」的導管分別置入雙側主支氣管,實現「乾濕分離」,再以生理鹽水注入肺部進行高頻振盪,將沉積物震鬆後吸出。首次手術歷時四小時,從左肺洗出1600毫升沉積液;十天後再從右肺洗出1615毫升,合共超過3.2公升。
醫生提醒與就醫建議
陳鵬醫生指出,肺泡蛋白沉積症在兒童中極為罕見,早期症狀僅為活動後氣喘、頑固乾咳及乏力,容易被誤診。他提醒家長,若孩子出現長時間咳嗽、氣促、呼吸困難,且病情進行性加重,甚至出現胸壁畸形及指趾端變粗等症狀,應及早到兒童呼吸內科就診,必要時進行支氣管鏡及基因排查。

